Estructura de la mitocondria y ADN mitocondrial

La mitocondria (mitocondria plural) es un órgano unido a una membrana que se encuentra en el citoplasma de las células eucariotas. Es la fuente de energía de la célula; es responsable de la respiración celular y de la producción de (la mayoría) de ATP en la célula. Cada célula puede tener de una a miles de mitocondrias. Las mitocondrias también contienen ADN extranuclear que codifica un número de rARNs, tRNAs y proteínas.

Origen de las mitocondrias

La teoría actual sobre el origen de las células eucariotas es la endosimbiosis. Se cree que las mitocondrias (y los cloroplastos) comenzaron como organismos procarióticos que vivían dentro de células más grandes.

Es probable que estos organismos procarióticos fueran engullidos por las células más grandes, ya sea como alimento o como parásitos. En algún momento la relación se volvió mutuamente beneficiosa y las mitocondrias y los cloroplastos se convirtieron en una característica permanente en las células. Estaban encerrados en membranas y formaban maquinaria celular.Origen de las mitocondrias

Estructura de la mitocondria

Las mitocondrias son pequeños orgánulos ligados a membranas que generalmente tienen de 1 a 10 micrones de longitud. Pueden ser esféricas o en forma de varilla. La mitocondria está rodeada por dos membranas que la separan del citosol y del resto de los componentes celulares. Las membranas son bicapas lipídicas con proteínas incrustadas dentro de las capas.

La membrana interna se dobla para formar una cristae; esto aumenta el área superficial de la membrana y maximiza la producción de respiración celular. La región entre las dos membranas es el espacio entre ellas. Dentro de la membrana interna está la matriz mitocondrial, y dentro de la matriz hay ribosomas, otras enzimas y ADN mitocondrial.

La mitocondria es capaz de reproducir y sintetizar proteínas de forma independiente. Contiene las enzimas necesarias para la transcripción, así como los ARN de transferencia y los ribosomas necesarios para la traducción y la formación de proteínas.

ADN mitocondrial

El ADN mitocondrial (mtADN) es típicamente una pequeña molécula circular de ADN de doble cadena que codifica un número de proteínas y ARN involucrados principalmente en la respiración celular y la reproducción celular.

En algunos protistas y hongos, el mtADN puede ser lineal. El ADN mitocondrial está bien conservado en los taxones. Por ejemplo, muchas aves o mamíferos tienen el mismo orden genético. El ADN mitocondrial animal codifica dos ARN ribosomales, 22 ARN de transferencia y 13 genes codificadores de proteínas (subunidades de NADH, ATPasa y citocromos). También consiste en la región de control no codificante, o D-loop, que participa en la regulación de la replicación del ADN.

A diferencia del ADN nuclear, que se transmite de ambos padres, el ADN mitocondrial generalmente se hereda de forma uniparental (con algunas excepciones notables). En los animales, el ADNmt se transmite por vía materna a través del huevo, excepto en los moluscos bivalvos, donde se encuentra la herencia biparental. En las plantas, el mtADN puede transmitirse por vía materna, paterna o biparental. También hay evidencia de fuga paterna de mtADN, donde la descendencia hereda la mayor parte de su mtADN de su madre pero también recibe una pequeña cantidad de su padre.

ADN mitocondrial

Las mutaciones en el ADN mitocondrial pueden dar lugar a una serie de enfermedades genéticas humanas, en particular aquellas que implican un consumo de energía en los sistemas muscular y nervioso. Los ejemplos incluyen diabetes, enfermedad cardíaca, epilepsia mioclónica, síndrome neuromuscular de Kearns-Sayre y Alzheimer. También se ha implicado en enfermedades degenerativas y en el envejecimiento.

En comparación con los genes de codificación nuclear, el ADN mitocondrial animal evoluciona unas 10 veces más rápidamente, lo que permite ver los cambios en un período de tiempo relativamente corto. También muta en una forma relativamente parecida a la de un reloj (con algunas excepciones).

Función mitocondrial

Las mitocondrias participan en la descomposición de los azúcares y las grasas en energía a través de la respiración aeróbica (respiración celular). Este proceso metabólico crea ATP, la fuente de energía de una célula, a través de una serie de pasos que requieren oxígeno. La respiración celular implica tres etapas principales.

Glucólisis

La glicólisis se produce en el citosol, dividiendo la glucosa en dos azúcares más pequeños que luego se oxidan para formar piruvato. La glicólisis puede ser anaeróbica o aeróbica, y como tal no es técnicamente parte de la respiración celular, aunque a menudo está incluida. Produce una pequeña cantidad de ATP.

Durante la glicólisis, la molécula de glucosa inicial se fosforila (utilizando una molécula de ATP), formando glucosa-6-fosfato, que luego se reordena a su isómero fructosa-6-fosfato. La molécula se fosforila de nuevo (utilizando una segunda molécula de ATP), esta vez formando fructosa-1,6-bisfosfato. La fructosa-1,6-bisfosfato se divide en dos azúcares de 3-carbonos que se convierten en moléculas de piruvato a través de una reacción redox, que produce dos moléculas de NADH, y fosforilación a nivel de sustrato, que libera cuatro moléculas de ATP. La glicólisis produce dos moléculas de ATP en red.

Ciclo del ácido cítrico

Ciclo del ácido cítrico mitocondrias

En presencia de oxígeno, las moléculas de piruvato producidas en la glicólisis entran en la mitocondria. El ciclo del ácido cítrico, o ciclo de Krebs, ocurre en la matriz mitocondrial. Este proceso descompone el piruvato en dióxido de carbono en una reacción de oxidación. El ciclo del ácido cítrico resulta en la formación de NADH (de NAD+) que transporta electrones a la etapa final de la respiración celular. El ciclo del ácido cítrico produce dos moléculas de ATP.

El piruvato entra en la mitocondria y se convierte en acetil coenzima A. Esta conversión es catalizada por las enzimas, produce NADH y libera CO2. El grupo acetilo entra entonces en el ciclo del ácido cítrico, una serie de ocho pasos catalizados por enzimas que comienzan con citrato y terminan en oxaloacetato.

La adición del grupo acetilo al oxaloacetato forma citrato y el ciclo se repite. La descomposición del citrato en oxaloacetato libera otras dos moléculas de CO2 y una molécula de ATP (a través de la fosforilación a nivel de sustrato). La mayor parte de la energía se encuentra en las coenzimas reducidas NADH y FADH2. Estas moléculas son transportadas a la cadena de transporte de electrones.

Fosforilación oxidativa

La fosforilación oxidativa consta de dos partes: la cadena de transporte de electrones y la quimiosmosis. Es esta etapa final la que produce la mayor parte del ATP en el proceso de respiración. La cadena de transporte de electrones utiliza los electrones transportados desde los dos pasos anteriores (como NADH y FADH2) para formar moléculas de agua a través de la combinación con iones de oxígeno e hidrógeno. La fosforilación oxidativa ocurre en la membrana interna de la mitocondria.

La cadena de transporte de electrones está formada por cinco complejos multiproteicos (I a IV) que se repiten cientos o miles de veces en la cristae de la membrana interna. Los complejos están formados por portadores de electrones que transportan los electrones liberados por NADH y FADH2 a través de una serie de reacciones redox.

Muchas de las proteínas que se encuentran en la cadena de transporte de electrones son citocromos, proteínas que están codificadas en parte por el ADN mitocondrial.

Quizás te interese:

Las células vegetales se diferencian de las células de otros organismos por sus paredes celulares, cloroplastos y vacuola central.  Similar a las plantas y algas, algunos procariotas también tienen pigmentos fotosintéticos. Las células animales son únicas que las células vegetales en muchos aspectos. Las células eucariotas contienen orgánulos como mitocondrias, aparato de Golgi, retículo endoplásmico y, en el caso de las células vegetales, cloroplastos.